Клинические наблюдения
Описано клиническое наблюдение больного мужчины 27 лет, который обследовался амбулаторно в эндокринологическом отделении по поводу тяжелого остеопороза и множественных переломов костей. В ходе обследования был выявлен синдром «генных последовательностей», включающий полиморфизм гена COL1A1, что приводило к несовершенному остеогенезу I типа (osteogenesis imperfecta type I), а также другие генетические нарушения.
Источник: Mannstadt M., Lin A.E., Le L.P. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 24-2014. A 27-year-old man with severe osteoporosis and multiple bone fractures. N Engl J Med 2014;371:465—472.
Описан случай развития окклюзии нисходящего отдела аорты и эмболии коронарных артерий у больного 26 лет с впервые выявленным некомпактным миокардом, диагноз которого был подтвержден при патологоанатомическом исследовании.
Источник: Alazzoni A., Nair V., Valettas N., Salehian O. A noncompaction reaction. Circulation 2014;129:2171—2178.
Врожденная аневризма ушка левого предсердия (АУЛП) относится к редкой врожденной аномалии. Поскольку АУЛП вначале не приводит к развитию определенных клинических симптомов, обычно клинические проявления выявляются в течение второй или третьей декады жизни. К осложнениям АУЛП относят аритмии и эмболии в сосуды большого круга кровообращения. Для профилактики развития таких осложнений необходима ранняя диагностика АУЛП. Описан случай диагностики АУЛП у больного 22 лет, который обратился за медицинской помощью в связи с впервые развившейся фибрилляцией предсердий. При рентгенологическом исследовании грудной клетки было отмечено существенное расширение тени сердца. По данным эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии выявлена гигантская АУЛП размером 9×7 см. Больному была выполнена хирургическая операция, в ходе которой ушко левого предсердия было резецировано, для профилактики развития пароксизмов фибрилляции предсердий была выполнена аблация. В ходе выполнения операции и послеоперационном периоде осложнения не развивались.
Источник: Youssef A.A., Wilbring M., Laniado M., Kappert U. Like a dented bumper: a heart impressed by a giant left atrial appendage in a 22-year-old patient. Eur Heart J 2014;35:2057.
Описания серии случаев
Острый инфаркт миокарда, связанный с беременностью: описание 150 наблюдений в период с 2006 по 2011 г.
Источник: Elkayam U., Jalnapurkar S., Barakkat M.N., et al. Pregnancy-associated acute myocardial infarction: a review of contemporary experience in 150 cases between 2006 and 2011. Circulation 2014;129:1695—1702.
Опубликовано описание серии случаев развития острого инфаркта миокарда (ОИМ), связанного с беременностью. Средний возраст больных был от 17 до 52 лет (средний возраст 34±6 лет) 75% больных были старше 30 лет, а 43% были старше 35 лет. Такие факторы риска развития ишемической болезни сердца, как курение, дислипидемия, артериальная гипертония, сахарный диабет и семейный анамнез преждевременного развития ишемической болезни сердца отмечался у 25, 20, 15, 9 и 9% соответственно.
Данные о типе ОИМ были доступны у 139 больных; из них в 75% отмечался острый инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST (ОИМп ST). В большинстве случаев ОИМ развивался либо в третьем триместре беременности (25% всех ОИМпST и 32% всех случаев острого инфаркта миокарда без подъема сегмента ST — ОИМбпST) или в послеродовом периоде (45% всех случаев ОИМпST и 55% всех случаев ОИМбпST). Локализация инфаркта миокарда в передней, нижней и боковой стенке левого желудочка (ЛЖ) отмечалась у 69, 27 и 4% больных соответственно.
В ходе выполнения коронарографии, которая была выполнена у 129 больных, диссекция коронарной артерии (КА), атеросклеротическое поражение КА, признаки тромбоза КА в отсутствие признаков атеросклеротического поражения и «анатомически нормальные» КА у 43, 27, 17 и 11% больных соответственно. Из 14 больных с «анатомически нормальными» КА кардиомиопатия такоцубо и неятрогенный спазм КА диагностировался у 3 и 2 больных соответственно. У большей части больных с диссекцией КА заболевание развилось в послеродовом периоде (после родов развилось 73% всех случаев диссекции) или в третьем триместре беременности (в этот период развилось 21% случаев диссекции).
У большинства больных с «анатомически нормальными» КА ОИМ развился в поздние сроки беременности или в послеродовом периоде (в такие сроки ОИМ развился 78% больных с «анатомически нормальными» КА), в то время как у женщин с атеросклеротическим поражением КА ОИМ развивался примерно с одинаковой частотой в течение 3 триместров беременности и послеродового периода.Одна больная, у которой ОИМ развился вследствие подтвержденного спазма КА, и трех больных с кардиомиопатией такоцубо заболевание развилось в послеродовом периоде.
Диссекция развилась в левой передней нисходящей артерии (ЛПНА), стволе левой коронарной артерии (ЛКА), огибающей ветви (ОВ) ЛКА и в правой коронарной артерии (ПКА) у 39, 24, 14 и 12 больных соответственно. У 32 больных диссекция ограничивалась одной КА (в ЛПНА, стволе ЛКА, ОВ и ПКА в 19, 9, 1 и 5 случаях соответственно). У 14 больных диссекция развивалась в 2 КА (19 диссекций развивались в ЛПНА, 9 в стволе ЛКА, 1 в ОВ и 5 в ПКА). У 8 больных диссекция развивалась в 3 КА и более (6 диссекции развилось в стволе ЛКА, 8 в ОВ и 5 в ПКА).
Информация о фракции выброса (ФВ) ЛЖ по данным эхокардиографии или контрастной ангиографии была доступна у 97 больных. В 54% случаев ФВ ЛЖ была снижена до 40% или менее, в 24% случаев до 30% или менее, а у 9% больных она была снижена до 20% или менее.
Осложнения включали развитие сердечной недостаточности или кардиогенного шока, желудочковых аритмий, а также рецидива стенокардии или ОИМ отмечались у 38, 12 и 20% соответственно. Материнская смертность достигала 7% (умерло 9 больных). Причинами смерти были кардиогенный шок, внезапная смерть, разрыв верхушки ЛЖ, фибрилляция желудочков в период выполнения катетеризации сердца, расслоение аорты, сердечная недостаточность и фибрилляция желудочков, а также разрыв правой общей подвздошной артерии после выполнения чрескожного вмешательства на коронарных артериях (ЧВКА). Смертность плода достигала 5% (7 случаев смерти плода) и была обусловлена смертью матери в 6 случаях и выполнением коронарного шунтирования в 1 случае.
ЧВКА было выполнено у 59 больных; причем у 21 женщины ЧВКА было выполнено в связи с наличием диссекции КА, а у 31 женщины ЧВКА выполнялось на фоне беременности. При стентировании КА на фоне беременности голометаллические стенты и стенты с лекарственным покрытием использовали в 13 и 2 случаях соответственно; в остальных случаях стентирования КА на фоне беременности не сообщалось и типе имплантированного стента. У 2 женщин выполнение ЧВКА сопровождалось развитием ятрогенной диссекции КА. В первом случае имевшаяся диссекция в средних сегментах ЛПНА распространилась в проксимальном и дистальном направлении через 3 дня после родов, что обусловило необходимость имплантации 5 стентов. Во втором случае в ходе выполнения вмешательства через 10 дней после родов после стентирования среднего сегмента ЛПНА развилась диссекция с распространением на первую диагональную ветвь, по поводу чего потребовалось дополнительное стентирование.
Коронарное шунтирование было выполнено у 30 женщин, в том числе у 14 больных на фоне беременности; причем, как указывалось ранее, гибель плода отмечалась в 1 случае выполнения коронарного шунтирования.